Chapitre 15 : Syndromes topographiques (2024)

Il résulte d'une maladie du muscle lui-même. Il est détaillé dans le chapitre 8.

La douleur radiculaire ou radiculalgie est le symptôme principal. La douleur radiculaire :

• naît du rachis et est souvent associée à une rachialgie (cervicalgie, dorsalgie ou lombalgie) ;
• irradie le long d'un dermatome de façon traçante selon un trajet systématisé. Les territoires des différents dermatomes sont illustrés dans la figure 15.1 (cf. aussi figure 7.1) ;

Figure 15.1
Territoires radiculaires sensitifs cutanés ou dermatomes.
© Avec l'aimable autorisation du Collège des enseignants de neurologie (www.cen-neurologie.fr).

• est exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, éternuement, défécation, mobilisation du rachis) et calmée par le repos.

Les douleurs radiculaires cervicales sont dénommées névralgies cervicobrachiales (NCB). Les douleurs L3 et L4 sont des cruralgies. Les douleurs L5 et S1 sont des sciatalgies (ou, communément, sciatiques).
Les paresthésies sont inconstantes, mais parfois résument la symptomatologie. Elles sont également systématisées à un dermatome.

• Signes rachidiens : raideur segmentaire, attitude antalgique, contracture paravertébrale, torticolis cervical.
• Signes radiculaires :
  • reproduction de la douleur par des manœuvres d'étirement de la racine :
    • signe de Lasègue (pour les racines L5 et S1) : élévation passive et progressive du membre inférieur tendu. On détermine l'angle auquel apparaît la douleur ;
    • signe de Léri (pour L3 et L4) : malade en décubitus ventral, extension passive et progressive de la cuisse ;
  • déficit sensitif : très inconstant, le plus souvent limité à la partie distale du dermatome (en raison des recouvrements anatomiques des dermatomes) ;
  • déficit moteur inconstant, systématisé ;
  • aréflexie ostéotendineuse (si la racine véhicule un arc réflexe analysable) ;
  • troubles végétatifs, vasomoteurs (cyanose, refroidissement) ou trophiques (peau sèche).
• Toujours chercher des signes médullaires associés car un syndrome radiculaire cervical ou thoracique peut être l'expression lésionnelle d'une compression médullaire.

Les atteintes radiculaires les plus fréquentes sont synthétisées dans les tableaux 15.1 et 15.2, et les figures 15.2 et 15.3.

Tableau 15.1
Atteintes radiculaires les plus fréquentes du membre supérieur.

Tableau 15.2
Atteintes radiculaires les plus fréquentes du membre inférieur.

Figure 15.2
Principaux territoires radiculaires du membre supérieur.
Source : CEN. Neurologie, 6e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2022. Illustration : Hélène Fournié.

Figure 15.3
Principaux territoires radiculaires du membre inférieur.
Source : CEN. Neurologie, 6e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2022. Illustration : Hélène Fournié.

Remarque

Le syndrome de la queue de cheval doit être parfaitement connu car c'est une grande urgence neurochirurgicale.

Dans sa forme complète, il associe :

• douleurs pluriradiculaires (sciatalgies et/ou cruralgies) des deux membres inférieurs ;
• paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs ;
• aréflexies patellaire et calcanéenne bilatérale ;
• anesthésie en selle ;
• troubles sphinctériens : incontinence urinaire et anale (ou rétention des urines) ;
• abolition du réflexe anal, béance anale.

Il existe également des formes incomplètes :

• de L5 à S5 (sans atteinte L3 L4) ;
• des formes sacrées (ou sacrales) (limitées à des troubles sphinctériens et à une anesthésie en selle, pouvant déborder en fer à cheval sur la face dorsale des cuisses) ;
• des formes unilatérales (syndrome d'une hémiqueue de cheval).

Les plexus sont formés par les anastomoses des branches antérieures des nerfs spinaux. On distingue le plexus cervical de C1 à C4, le plexus thoracique de C5 à T1, le plexus lombal de L1 à L4 et le plexus sacral de L5 à S3. Concernant le plexus thoracique, les nerfs s'unissent pour former trois troncs primaires :

• supérieur ou 1er tronc primaire (C5-C6) ;
• moyen ou 2e tronc primaire (C7) ;
• inférieur ou 3e tronc primaire (C8-T1).

Les syndromes plexiques sont beaucoup plus rares que les syndromes radiculaires. Ils réalisent des tableaux cliniques complexes, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrales.
L'atteinte du plexus thoracique (brachial selon l'ancienne nomenclature anatomique) est plus fréquente que celle du plexus lombosacral. Plusieurs formes topographiques peuvent être décrites :

• atteinte de tout le plexus thoracique entraînant une paralysie flasque et une anesthésie à tous les modes de tout le membre supérieur, avec abolition de tous les réflexes ostéotendineux ;
• atteinte du tronc primaire supérieur, associant les signes d'atteintes des racines C5 et C6 ;
• atteinte du tronc primaire inférieur réalisant un syndrome de Pancoast-Tobias en cas d'infiltration du dôme pleural, le plus souvent par un cancer de l'apex pulmonaire. Il associe des signes d'atteinte de C8 et un syndrome de Claude Bernard-Horner à la suite d'une atteinte du ganglion sympathique cervical inférieur. Le syndrome de Claude Bernard-Horner est un syndrome unilatéral caractérisé par un ptosis de la paupière supérieure, une légère ascension de la paupière inférieure, une énophtalmie, un myosis avec rétrécissement de la fente palpébrale et une congestion nasale avec anhidrose et rougeur de l'hémiface du même côté.

En pratique, c'est essentiellement le contexte pathologique qui oriente le diagnostic : la très grande majorité des syndromes plexuels sont dus à des traumatismes violents (ex : étirement du plexus thoracique lors d'un accident de moto), ou à des cancers (infiltration cancéreuse du plexus ou effets neurotoxiques de la radiothérapie).

Les syndromes tronculaires correspondent à une atteinte d'un tronc nerveux. La systématisation de l'innervation tronculaire est illustrée figure 15.4.

Figure 15.4
Systématisation de l'innervation radiculaire et tronculaire.
© Muller A, Schwetta M, Water C, Metzger C.
Soins infirmiers et douleurs, 5e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2020.

Tableau 15.3
Principaux syndromes tronculaires des membres supérieurs.

Les principaux syndromes tronculaires des membres inférieurs sont résumés dans le tableau 15.4.

Tableau 15.4
Principaux syndromes tronculaires des membres inférieurs.

• Différence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du nerf radial : en cas d'atteinte C7, il y a une abolition du réflexe tricipital et pas de déficit du long supinateur qui dépend de C6.
• Différence entre une atteinte radiculaire L4 et une atteinte tronculaire du nerf fémoral : en cas d'atteinte L4, il n'y a pas d'atteinte du psoas.
• Différence entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire du nerf fibulaire commun : en cas d'atteinte L5, il existe un déficit du moyen glutéal qui commande l'abduction de la hanche, mais il n'y a pas de déficit du tibial antérieur, qui lui dépend de L4.

• Les syndromes tronculaires correspondent à une atteinte isolée d'un nerf ou tronc nerveux.
• La plupart des atteintes tronculaires sont liées à une cause locale traumatique et/ou compressive comme le nerf médian au canal carpien, le nerf ulnaire au coude, le nerf radial dans la gouttière humérale ou le nerf fibulaire commun au col de la fibula.
• Le territoire atteint moteur et/ou sensitif est systématisé dans le territoire du nerf intéressé. Les troubles sensitifs sont souvent des paresthésies. On peut observer une aréflexie ostéotendineuse seulement si le tronc nerveux véhicule un arc réflexe.
• Certaines atteintes tronculaires sont difficiles à distinguer d'atteintes radiculaires.

Une bonne connaissance de l'anatomie de la moelle spinale (cf. Anatomie de la moelle spinale chapitre 1) est un préalable indispensable à un bon apprentissage des syndromes médullaires. Il est important de noter que :

• compte tenu des dimensions de la moelle spinale, la sémiologie est souvent bilatérale, contrairement à celle des lésions supramédullaires, habituellement unilatérale. Une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) ou une tétraplégie (paralysie des quatre membres) sont donc évocatrices d'une atteinte médullaire ;
• la moelle spinale renferme le corps cellulaire du 2e neurone moteur, et est très proche du corps cellulaire du 1er neurone sensitif. Les rapports radiculomédullaires sont étroits. Tout tableau clinique associant des signes périphériques et centraux est possiblement médullaire ;
• dans la moelle spinale, les faisceaux sensitifs sont très nettement séparés : le cordon dorsal véhicule la sensibilité épicritique (tact fin et proprioception) ; le cordon latéral contient le faisceau spinothalamique qui véhicule la sensibilité protopathique (thermoalgique) après que ses fibres ont croisé la ligne médiane. Tout tableau clinique comportant une franche dissociation des modalités sensitives est possiblement médullaire.

Il évolue en deux temps :

• on observe d'abord une paraplégie ou une tétraplégie flasque, avec anesthésie totale au-dessous de la lésion, et une rétention des urines et des selles ;
• puis les réflexes ostéotendineux réapparaissent et une hypertonie pyramidale (spasticité) s'installe. On retrouve également un signe de Babinski et parfois un réflexe de triple retrait, très caractéristique d'une lésion médullaire (un pincement du cou-de-pied, parfois seulement un simple attouchement, déclenche une triple flexion du pied sur la jambe, de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin).

Les symptômes pouvant révéler un syndrome médullaire partiel sont nombreux. Il peut s'agir :

• d'une douleur radiculaire ou rachidienne croissante ;
• de paresthésies ou d'impressions bizarres (« gros genou », « circulation d'eau froide », « peau cartonnée ») d'un membre ou d'un segment de membre (impressions cordonales) ;
• de douleurs cordonales qui ne sont habituellement pas de type brûlures ;
• d'un signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres supérieurs ou du rachis survenant électivement lors de l'antéflexion du cou et très évocatrices d'une lésion de la moelle cervicale ;
• de dérobement d'un membre inférieur, d'entorses à répétition ;
• de claudication intermittente de la moelle spinale, caractérisée par un déficit moteur non douloureux n'apparaissant qu'après un certain temps de marche et disparaissant au repos.

Il comprend trois éléments clés :

• le syndrome lésionnel, qui désigne le siège de la lésion. Il s'agit le plus souvent d'un syndrome radiculaire, intercostal ou cervicobrachial. Il peut également s'agir d'un syndrome rachidien (douleur localisée, tenace et croissante, facilement déclenchée par la percussion) ;
• le syndrome sous-lésionnel, qui traduit la souffrance des cordons médullaires, en dessous de la lésion. Il comprend, isolément ou en association, un syndrome pyramidal (réflexes tendineux diffusés, clonus du pied, signe de Babinski), un syndrome cordonal postérieur (déficit proprioceptif), un syndrome cordonal latéral ou spinothalamique (déficit thermoalgique). La limite supérieure des troubles sensitifs définit un niveau sensitif, très caractéristique, mais ne constituant pas nécessairement un niveau lésionnel ;
• l'absence de syndrome supralésionnel, c'est-à-dire aucun signe neurologique au-dessus du syndrome lésionnel.
  Il faut noter que, selon le type de la compression, on peut n'observer que le syndrome lésionnel ou le syndrome sous-lésionnel.

Il traduit une lésion d'une hémimoelle. Il comprend :

• du côté de la lésion : un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal dorsal ;
• de l'autre côté : un syndrome spinothalamique.

En pratique, il est souvent incomplet, le syndrome pyramidal prédominant d'un côté, le syndrome spinothalamique de l'autre.

Il témoigne d'une lésion du centre de la moelle spinale. Il s'explique par l'interruption des fibres spinothalamiques, qui décussent obliquement, près du canal de l'épendyme, au centre de la moelle. Il est caractérisé par :

• un déficit sensitif dissocié (purement thermoalgique) et suspendu à quelques métamères ;
• des douleurs en lien avec une atteinte du faisceau spinothalamique (brûlures) ;
• des troubles trophiques secondaires à l'insensibilité à la douleur (multiples cicatrices des mains).

Un syndrome neurogène périphérique peut s'y associer (par extension de lésion vers la substance grise médullaire), de même qu'un syndrome sous-lésionnel et parfois un syndrome bulbaire (quand le processus pathologique s'étend vers le bulbe).

Ils résultent d'une atteinte limitée à une seule des structures de la moelle spinale ou juxtamédullaire.
On distingue :

• une atteinte de la corne ventrale de la moelle spinale avec un syndrome neurogène périphérique moteur pur ;
• un syndrome de sclérose latérale amyotrophique défini par l'association d'un syndrome neurogène périphérique moteur pur et d'un syndrome pyramidal ;
• un syndrome radiculocordonal dorsal ou syndrome tabétique qui associe un syndrome cordonal dorsal et une aréflexie tendineuse

• Une bonne connaissance de l'anatomie médullaire est indispensable à la compréhension et la reconnaissance des différents syndromes médullaires.
• Le syndrome de compression médullaire est à bien maîtriser car il constitue une urgence.
• Un syndrome neurologique est probablement d'origine médullaire s'il comprend :
  • un niveau lésionnel (syndrome radiculaire) et sous-lésionnel (dont la limite supérieure constitue un niveau sensitif caractéristique) ;
  • des signes centraux asymétriques et dissociés ;
  • ou une association de signes centraux et périphériques.

Le tronc cérébral, situé entre l'encéphale et la moelle spinale, est composé de trois parties : le mésencéphale, le pont et le bulbe.
La sémiologie des lésions du tronc cérébral est très diverse, expliquée par les rapports anatomiques étroits et la présence de nombreuses structures :

• les noyaux des nerfs crâniens ;
• les « voies longues », pyramidales, sensitives et cérébelleuses ;
• la réticulée activatrice ascendante, dans le mésencéphale (région périaqueducale, dont l'atteinte explique les troubles de la vigilance, allant de la somnolence jusqu'au coma).

Une atteinte du tronc cérébral est le plus souvent responsable d'un syndrome alterne : il se définit par la présence, du côté de la lésion, des signes d'atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens, et de l'autre côté de la lésion par des signes d'atteinte d'une voie longue, pyramidale, sensitive ou cérébelleuse (qui ont déjà décussé). Les syndromes alternes sont très nombreux et sont le plus souvent le fait de lésions de petite taille, expliquant le caractère isolé de certains signes.

• Syndrome de Millard-Gübler : atteinte du VII périphérique ipsilatéral, hémiplégie controlatérale respectant la face.
• Syndrome de Foville : similaire au syndrome de Millard-Gübler avec en plus une atteinte du VI ipsilatéral, déviation des yeux vers l'hémiplégie, paralysie de la latéralité vers la lésion.

Le syndrome de Wallenberg résulte d'une lésion du territoire rétro-olivaire. Le plus souvent, il est dû à l'occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe, branche de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, elle-même branche de l'artère vertébrale (figure 15.5). Il débute par un grand vertige, rotatoire avec nausées et vomissements, dû à une atteinte du noyau vestibulaire.

• Du côté de la lésion, on observe :
  • un nystagmus ;
  • un syndrome cérébelleux, avec ataxie majeure ;
  • un signe de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie) ;
  • une atteinte du V (hypo ou anesthésie faciale) ;
  • une paralysie du voile du palais. Celle-ci, due à une lésion du noyau ambigu (nerfs IX, X), est à l'origine de fausses routes alimentaires, qui compromettent le pronostic vital car pouvant être à l'origine d'une pneumopathie d'inhalation, si l'alimentation orale n'est pas totalement suspendue.
• Du côté opposé à la lésion, l'hémicorps est le siège d'un syndrome spinothalamique, avec anesthésie thermoalgique, épargnant la face (des séquelles douloureuses – brûlures – sont possibles).
  

Figure 15.5
Coupe horizontale du bulbe montrant le territoire lésé dans le syndrome de Wallenberg.

© Duparc F, Dupont S, Montaudon M. Manuel d'anatomie descriptive, fonctionnelle et clinique. Paris : Elsevier-Masson ; 2022. Dessin : Carole Fumat.

• Atteinte isolée d'un nerf crânien :
  • atteinte isolée du III (il est souvent difficile dans ce cas de différencier une atteinte intra-axiale d'une atteinte extra-axiale) ;
  • ophtalmoplégie internucléaire. Elle résulte de l'interruption de la bandelette longitudinale postérieure ou faisceau longitudinal médian, qui réunit les noyaux du VI et ceux du III. De façon caractéristique, on observe sur l'œil en abduction un nystagmus, et une limitation de l'adduction de l'autre œil.
• Atteinte isolée d'une voie longue : hémiparésie motrice pure (± syndrome cérébelleux).
• Atteinte isolée de la réticulée activatrice ascendante : elle peut entraîner un trouble de la vigilance, isolé ou plus souvent associé à une paralysie oculomotrice plus ou moins complexe (syndrome de Parinaud qui correspond à une paralysie de la verticalité du regard et de la convergence, nystagmus vertical).

• Les syndromes alternes sont très nombreux, caractérisés par une atteinte homolatérale de nerfs crâniens, et une atteinte controlatérale des voix longues.
• Ils sont le fait de lésions de petite taille, expliquant le caractère isolé de certains signes.
• Le syndrome de Wallenberg doit être individualisé en raison de sa fréquence et surtout de sa gravité, puisqu'il met en jeu le pronostic vital. Il est généralement de pronostic favorable. Sa forme pure est rarement observée. Le plus souvent, le syndrome est incomplet, ou bien avec des signes associés.

Le thalamus fait partie des noyaux gris centraux. Il y a deux thalamus, situés près de la ligne médiane, de part et d'autre du 3e ventricule. On distingue des noyaux relais, des noyaux réticulaires et des noyaux associatifs :

• les noyaux relais sont impliqués dans le relais des voies sensitives, cérébelleuses et limbiques ;
• les noyaux réticulaires sont impliqués dans l'éveil cortical ;
• les noyaux associatifs sont complexes et fonctionnent comme activateurs et régulateurs des fonctions correspondantes du cortex cérébral.

L'atteinte de chacun des deux hémisphères peut entraîner d'une part des troubles moteurs et sensitifs similaires affectant l'hémicorps controlatéral ainsi que des troubles du champ visuel des deux yeux d'origine rétrochiasmatique. Elle peut également entraîner des troubles cognitifs distincts selon l'hémisphère lésé :

• le syndrome de l'hémisphère gauche (ou dominant) inclut l'aphasie, l'apraxie gestuelle et l'apraxie constructive ;
• le syndrome de l'hémisphère droit (ou mineur) inclut l'héminégligence visuospatiale, l'anosognosie, l'hémiasomatognosie, l'apraxie constructive et l'apraxie de l'habillage.

On peut aussi observer des regroupements symptomatiques évocateurs d'une atteinte topographique intrahémisphérique, corticale ou lobaire, plus spécifique.

Sur le plan sémiologique, une atteinte du lobe pariétal peut entraîner les troubles suivants :

• troubles sensitifs :
  • déficits sensitifs élémentaires (hypo ou anesthésies) hémicorporels controlatéraux,
  • l'extinction sensitive et l'astéréognosie (le patient est incapable de dénommer un objet qu'il palpe, sans le contrôle de la vue) se recherchent en l'absence de déficit sensitif élémentaire (ou seulement en cas de déficit modéré) ;
• troubles visuels : quadranopsie inférieure controlatérale (atteinte des radiations optiques) ;
• troubles cognitifs :
• hémisphère gauche :
• aphasie : aphasie de Wernicke par lésion du gyrus supramarginalis et du pli courbe, aphasie de conduction (par lésion du faisceau arqué) ou aphasie transcorticale sensorielle,
• trouble du langage écrit : agraphie,
• apraxie gestuelle,
• agnosie digitale, autotopoagnosie, indistinction droite/gauche. L'association d'une agnosie digitale, d'une indistinction droite/gauche, d'une
• acalculie et d'une agraphie constitue le rare syndrome de Gertsmann ;
• hémisphère droit :
• hémiasomatognosie,
• héminégligence visuospatiale,
• apraxie constructive,
• apraxie de l'habillage.

La sémiologie est visuelle, simple (cortex visuel primaire) ou complexe (cortex visuel associatif).

• Trouble visuel simple : hémianopsie (ou quadranopsie) latérale homonyme controlatérale à la lésion ou cécité corticale en cas de lésions bilatérales.
• Troubles visuels complexes de type agnosies visuelles.

La sémiologie est riche et dépend de la topographie de la lésion : corticale (externe ou latérale versus interne ou médiale) et/ou atteinte de la substance blanche :

• troubles visuels : quadranopsie latérale homonyme supérieure (radiations optiques temporales) ;
• troubles cognitifs :
  • par atteinte du cortex de la région temporale latérale :
    • aphasie de compréhension : l'aphasie de Wernicke (atteinte de la partie postérieure de gyrus T1 et T2) est le principal signe d'atteinte du lobe temporal de l'hémisphère gauche,
    • agnosies visuelles ou auditives ;
  • par atteinte du cortex temporal médial : amnésie antérograde par atteinte de la mémoire épisodique (consolidation) lors d'atteinte des deux hippocampes.

Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connexions.

• Troubles cognitifs et comportementaux :
  • syndrome dysexécutif : les troubles dysexécutifs – cognitifs et comportementaux – occupent la première place de la symptomatologie par atteinte du cortex préfrontal et orbitofrontal (cf. chapitre 10) ;
  • l'aphasie de Broca : aphasie non fluente ou expressive quand la lésion est dans la partie postérieure de la 3e circonvolution frontale (pied de F3) dans l'hémisphère gauche.
• Troubles moteurs complexes :
  • troubles de la marche et de l'équilibre : l'ataxie frontale dont la forme la plus sévère est l'astasie-abasie (cf. chapitre 8). Les réflexes archaïques (réflexes normalement présents chez le nouveau-né et qui disparaissent avec la maturation) réapparaissent dans le cas d'une atteinte frontale : grasping, sucking, réflexe d'aimantation, réflexe pollicomentonier ;
  • comportements pathologiques comme ceux d'imitation (le malade imite les gestes et postures de l'examinateur, sans avoir été invité à la faire) ou comportements d'utilisation (le malade utilise un objet qu'on lui présente sans consigne particulière) ;
  • troubles du contrôle des sphincters (incontinence urinaire, parfois aussi fécale).
• Troubles du goût et de l'olfaction (anosmie, cacosmie) par atteinte des bulbes olfactifs.

• Le thalamus joue un rôle de relais sensoriel et d'activation corticale. Son atteinte est à l'origine de troubles sensitifs associés à une hyperpathie, pouvant être accompagnés à des troubles de vigilance et à des troubles cognitifs.
• Chaque lobe cérébral a des fonctions propres, hétérogènes. Les déficits comportent souvent des troubles élémentaires (sensitifs, sensoriels ou moteurs), cognitifs ou de comportement

Voir QRM chapitre 3